Hirschsprung liga yra įgimta storosios žarnos aganglija. Pacientas neturi neryškų ląstelių Meissnero sluoksniuotame plaušelyje ir Auerbacho raumenų tinklelyje. Dėl to, kad nėra susitraukimų paveiktoje zonoje ir ilgai išstūmimo stagnacija kituose departamentuose, yra žymiai pailgėja ir plečiasi žarnos.
Hirschsprungo ligos simptomai
Ankstyvieji Hirschsprung ligos simptomai yra pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas ir pilvo perimetro padidėjimas. Jei pacientas nesikreipia į gydytoją, pradeda pasirodyti vėlyvieji ženklai. Tai apima:
- anemija ;
- hipotrofija;
- išmatų akmenys.
Kai kuriais atvejais pacientas patiria skausmą pilvo srityje, kurio stiprumas gali padidėti, nes padidėja vidurių užkietėjimo trukmė.
Hirschsprung ligos etapai
Hirschsprung sindromas vystosi keliais etapais. Pirmasis ligos etapas yra kompensuojamas: pacientas turi vidurių užkietėjimą, bet ilgą laiką jį labai lengvai pašalina įvairūs valymo klosai.
Po to atsiranda subkompensuota stadija, kurios metu paciento būklė pablogėja, o klampos tampa mažiau veiksmingos. Su šiuo Hirschsprungo liga sergančių suaugusiesiems metu kūno svoris mažėja, jiems sunkėja pilvo skausmas ir dusulys. Kai kuriais atvejais pastebima sunki anemija ir medžiagų apykaitos sutrikimai.
Kitas ligos etapas yra dekompensuojamas. Pacientams nebereikia pašalinti klišių ir įvairių vidurių užkietėjimų. Jis vis dar jaučia sunkumą apatinėje pilvo srityje, taip pat greitai išsivysto žarnyno obstrukcija.
Hirschsprungo ligos diagnozė
Įtarus Hirschsprung ligą, pirmiausia atliekamas tiesiosios žarnos tyrimas. Esant ligai, paciento kraujui yra tuščia ampulė tiesiosios žarnos. Padidėja sfinkterio tonas. Šiuo atveju būtina atlikti visų pilvo ertmės organų tyrimo rentgenogramą. Su Hirschsprung liga, kaukolės kilpos yra padidintos ir pripūstos, kartais nustatant skysčių lygius.
Pacientui taip pat reikia atlikti sigmoidoskopiją, irrigografiją, kolonoskopiją ir histocheminę diagnostiką.
Hirschsprungo ligos gydymas
Vienintelis būdas gydyti Hirschsprung ligą yra chirurgija. Pagrindiniai operacijos tikslai yra:
- visų išplėstinių padalinių likvidavimas;
- aganglioninės zonos pašalinimas;
- funkcijos storosios žarnos dalies išsaugojimas.
Vaikams buvo sukurtos radikalios operacijos "Swanson", "Duhamel's" ir "Soave". Suaugusiems žmonėms jų įpročiai įprastoje formoje yra kontraindikuotini dėl anatominių ypatybių ir sunkios sklerozės žarnyno raumens arba į nosies gleivinės membranose. Dažniausiai, naudojant Hirschsprung ligą, Duhamelio operacija yra pakeista, kai aganglionarinė zona yra pašalinama, sukuriant trumpą tiesiosios žarnos kiautą. Daugeliu atvejų galima užkirsti kelią antsnies sfinkterio pažeidimui ir formuoti kolorektalinę anastomozę.
Prieš operaciją pacientui reikia
Bendra Hirschsprungo liga po operacijos yra palyginti palanki. Tačiau kai kuriais atvejais gali prireikti pakartotinės operacijos. Beveik visada tokios operacijos esmė yra sumažinta iki anastomozės rekonstrukcijos ir yra vykdoma per peritoninę ar tarpinę prieigą.