Werlhofo liga - trombocitopeninė purpura - liga, pasireiškusi hemoraginių išsiveržimų forma, dėl trombocitų padidėjimo agregacijos (klijavimo) fone. Sukurti mikrotrombai užkimšti mažų arterijų liumenus. Be to, yra kraujo ląstelių tirpimas ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas.
Werlhofo ligos priežastys
Šiuo metu tikslių trombocitopeninės purpura priežasčių nėra žinoma. Priskirti pirminės ir antrinės Verlhofo ligos formas. Pirminės formos yra paveldimos arba pasireiškia dėl infekcinės ligos. Antrinės formos turi tam tikrų ligų požymių.
Verlhofo ligos simptomai
Liga prasideda ūmiai, be akivaizdžių priežasčių, kartais dėl žarnyno infekcijų ar ARI. Pacientui pradiniame etape pastebimi šie būdingi simptomai:
- karščiavimas;
- pykinimas (galimas vėmimas);
- galvos skausmas;
- bendras silpnumas, nuovargis;
- skausmas krūtinėje ir pilvoje.
Pagrindinis ženklas yra mėlynės ir poodiniai kraujavimai, o tai paaiškina antrojo ligos pavadinimą - trombocitopeninę purpūrą.
Praėjus trumpam laikui, hemoraginis sindromas pasireiškia ypač tokiomis formomis:
- nosies, kraujavimas iš virškinimo trakto ir moterų, taip pat gimdos;
- kraujavimo dantenos , gleivinės;
- kraujavimas iš akies tinklainės;
- hemoptizė.
Hemoraginės apraiškos lydi neurologiniai sutrikimai, tokie kaip:
- lėtinimas;
- mieguistumas;
- dezorientacija erdvėje ir laiku;
- sumažėjęs regėjimas;
- vienašalis paralyžius.
Sunkiais atvejais galima sukurti komą.
Krūtinės po oda tampa plačios ir užima didelę plotą. Priklausomai nuo recepto, išsipūtimas yra nuo raudonai rudos iki geltonos spalvos (kaip senas mėlynės).
Verlhofo ligos diagnozė prasideda paciento egzaminu ir anamneze. Diagnostikos komplekse yra šie testai:
- Bendra kraujo analizė (OAK). Liga nustatoma sumažinant eritrocitų ir hemoglobino kiekį, mažinant trombocitų skaičių ir nustatant antitrombocitų antikūnus.
- Sternarinė punkcija - kaulų čiulpų priėmimas į tyrimą naudojant krūtinkaulio punkciją. Ląstelių kompozicijos tyrime randamas megakariocitų skaičiaus padidėjimas, minimalus trombocitų skaičius, tačiau nėra kitų kaulų čiulpų pokyčių, pavyzdžiui, būdingų naviko formavimui.
- Trepanobiopsija - kaulų čiulpų tyrimas su perioste ir kaulais (iš dubens srities), paimtas medikamento pagalba iš trefino. Su Verlhofo liga riebalinių ir kraujo kūnelių kaulų čiulpų santykis atitinka normą.
Verlhofo ligos gydymas
Terapinės priemonės priklauso nuo ligos eigos. Gydymas atliekamas vienu iš šių metodų:
- Kortikosteroidų naudojimas siekiant sustabdyti hemoraginį sindromą ir padidinti trombocitų kiekį kraujyje. Prednisaloną skiriama 1 mg / kg kūno svorio per dieną. Esant rimtai ligos progresui, dozė padvigubėja.
- Jei tinkamas poveikis nebuvo pasiektas, pacientui rekomenduojama pašalinti blužnį . Remiantis medicinin ÷ s statistikos duomenimis, 80% pacientų po chirurginio gydymo pasireišk ÷ visiškas atsistatymas.
- Retais atvejais, po blužnies splenektomijos, kraujavimas praeina, o liga išlieka, skiriami imunosupresantai (azatioprinas, vinkristinas) ir gliukokesterioidai.
Norint pašalinti išorinius hemoraginio sindromo simptomus, naudojami hemostaziniai preparatai:
- "Adroxon";
- Dieta;
- Hemostazinė kempinė;
- estrogenai.