Ši žmogaus ligų grupė, kaip autoimuninė, yra susijusi su sutrikusia imuninės sistemos funkcija ir patologine autoimuninių antikūnų gamyba, kuri veikia sveiki kūno audinius ir sukelia jų uždegiminius pokyčius ar sunaikinimą. Šios patologijos gali paveikti įvairius organus ir sistemas, įskaitant kepenis. Taigi moterims, ypač 40-50 metų amžiui, gali išsivystyti kepenų pirminė kepenų cirozė ir daugeliu atvejų pasireiškia šeimos pobūdis (tarp seserų, motinų ir dukterų ir kt.).
Pirminės tulžies cirozės priežastys ir stadijos
Šiuo metu nėra tiksliai žinoma, koks yra pirminio tulžies kepenų cirozės vystymosi mechanizmas, šiuo klausimu vyksta tyrimai ir vyksta diskusijos. Tarp prielaidų apie patologijos priežastis yra šios:
- virusinės ir bakterinės infekcijos (neseniai teorijos apie infekcinį ligos pobūdį yra labai abejotinos);
- hormoniniai sutrikimai;
- genetiniai veiksniai;
- poveikis cheminių medžiagų kūne;
- kitos autoimuninės ligos (reumatoidinis artritas, Raynaudo liga, Sjogreno sindromas, autoimuninis tiroiditas, sklerodermija, kanalinė inkstų acidozė ir tt).
Yra keturi ligos vystymosi etapai:
- Pradiniame etape dėl autoimuninių reakcijų atsiranda uždegiminis uždegiminis intrahepatinių tulžies latakų uždegimas, pasireiškia tulžies stagnacija.
- Tada yra sumažėjęs tulžies latakų skaičius, slopindamas tulžies išsiskyrimą ir jo patekimą į kraują.
- Kepenų portalai keičiami randų audiniais, pastebimi aktyviojo uždegimo požymiai ir nekrotiniai reiškiniai parenchime.
- Mažos ir šiurkščiavilnės mazginė cirozė su periferinės ir centrinės cholestazės požymiais.
Pirminės tulžies cirozės simptomai
Pirmosios patologijos apraiškos, kurias dažniausiai skundžiasi pacientai, yra šios:
- stiprus silpnumas, greitas nuovargis, padidėjęs mieguistumas, reikšmingai ribojamas aktyvumas ir pablogėja gebėjimas dirbti;
- odos niežėjimas (daugeliu atvejų ryškus, blogesnis naktį ir po vonia, neliesdamas vilnonių gaminių);
- odos sustorėjimas, odos struktūros stiprinimas;
- odos želatina, gleivinės, skleras;
- sausos akys ;
- diskomfortas, jausmas dešinėje pusrutulyje.
Be to, pacientams dažnai trikdo nedidelis kūno temperatūros padidėjimas, galvos skausmas, apetito stoka, svorio mažėjimas, depresija. Kai kuriems pacientams pirminė tulžies pūslelinė cirozė pradiniame kompensavimo etape yra beveik besimptomė.
Toliau pateikiami simptomai papildomi tokiais simptomais:
- Kraujagyslių kopūstai ant odos;
- veido, kojų ir delnų paraudimas;
- nagų deformacija ("laikrodžio stiklas"), ant jų yra baltų skersinių juostų išvaizda;
- nagų falangų storinimas.
Dėl sutrikusio vitaminų ir kitų maistinių medžiagų absorbcijos, gali išsivystyti osteoporozė, steatorėja, hipotirozė, hemorojaus ir stemplės venų varikozė, ascitas, padidėjęs kraujavimas ir kitos komplikacijos.
Pirminės tulžies cirozės diagnozė
Šios diagnozės pristatymas pagrįstas laboratoriniais tyrimais:
- bendras kraujo tyrimas;
- biocheminis kraujo tyrimas ;
- koagulograma;
- kepenų tyrimai;
- lipidograma;
- bendra šlapimo analizė.
Patikrinkite diagnozę galima naudojant kepenų biopsiją, kuri atliekama ultragarsu kontroliuojant.
Pirminės tulžies cirozės gydymas
Specialios ligos gydymo nėra, tik tie metodai, kurie mažina klinikinių simptomų sunkumą, sustabdo cirozės progresavimą, užkerta kelią sunkių komplikacijų atsiradimui. Iš esmės tai medikamentinės schemos, skiriant imunosupresinius vaistus, gliukokortikosteroidus, cholagogus, hepatoprotektorius, antihistamininius preparatus ir tt Fizioterapiniai metodai taip pat naudojami, yra skiriama speciali dieta. Sunkiais atvejais chirurginės intervencijos atliekamos iki kepenų transplantacijos.