Liga Hirschsprung - kaip ištaisyti patologiją?

Jei vaisiaus vystymasis negerai, vaisius turi vidaus organų struktūros anomalijas. Viena iš šių mutacijų yra Hirschsprung sindromas (megakolonas ar aganglionas). Ši liga pasireiškia viename iš 5000 vaikų, daugiausia vyriškų.

Hirschsprungo liga - kas tai?

Žarnyno judrumą ir periodišką išmatų išmatavimą reguliuoja specialios nervų ląstelės. Įgimtas megakolonas pasižymi trūkumu ar trūkumu, dėl kurio žymiai sumažėja išmatų išsiurbimas. Dėl to didelis kiekis išmatų kaupiasi storojoje žarnoje. Tai veda prie organo pratęsimo ir pailginimo.

Hirschsprungo liga vaikams - simptomai

Klinikinė įvaizdis labai priklauso nuo lokalizacijos ir žarnyno inervacijos laipsnio. Hirschsprung liga kūdikiams pasireiškia tokiais simptomais:

• pirminių išmatų nebuvimas (mekoniumas);
• pažymėtas dujomis;
• meteorizmas ;
• vėmimas, kartais tulžis;
• ilgai trunkantis vidurių užkietėjimas ;
• keisti pilvo formą;
• apverstas arba žemas padėties lankas;
• retai viduriavimas.

Vyresnių vaikų Hirschsprung liga serga papildomais simptomais:

• negalima žarnyno judėjimo be klizmos;
• pilvo skausmas;
• kūno apsinuodijimas;
• atsilieka fiziniame vystyme;
• dalinė heterohromija;
• kietųjų išmatų ("žarnyno akmenys") buvimas;
• anemija ;
• krūtinės deformacija;
• hipotrofija;
• enterokolitas;
• storosios žarnos išsiplėtimas;
• polinkis vystyti bronchitą ir pneumoniją;
• vėmimas ir viduriavimas po ilgai trunkančio vidurių užkietėjimo.

Liga Hirschsprung vaikams - diagnozė

Norėdami patvirtinti įtarimus dėl aprašytos patologijos, gydytojas pirmiausia kruopščiai nagrinėja nedidelį pacientą. Hirschsprung liga naujagimiams gali būti anksčiau atskleista net palpacija, pilvo pojūtis storosios žarnos srityje. Svarbų vaidmenį atlieka tėvų apklausa apie vaikus. Jei šeimos nariai turėjo atitinkamų anomalijų atvejus, jo atsiradimo tikimybė kūdikyje yra žymiai padidėjusi (paveldimas veiksnys).

Vaikų, sergančių Hirschsprung liga, rektalinis tyrimas

Pagrindinis šios ligos diagnostinis metodas yra tiesiosios žarnos regėjimo ir pirštų tyrimas (sigmoidoskopija). Hirschsprung liga yra susijusi su dideliu sfinkterio tonu ir tuščiąja erdve prieš analinio atidarymo, net jei ištuštinimas neatsiranda kelias dienas. Norėdami gauti daugiau informacijos, aparatūros tyrimai yra priskirti. Liga Hirschsprung - diagnozė:

• Iriogoskopija su bario mišinio įvedimu;
• kolonoskopija;
• anorektominis manometras;
• biopsija su vėlesne histologine analize.

Hirschsprung liga - rentgeno spinduliai

Apibūdintos ligos diagnozei privalomas tyrimo tipas yra apklausos atlikimas. Radiografija padeda tiksliai nustatyti, kur yra lokalizuotas megakolonas (Hirschsprung liga), kad nustatytų patologijos sunkumo laipsnį. Siekiant įvertinti žarnyno judrumo kokybę, rekomenduojama įterpti kontrastinę terpę ir papildomą ultragarsą.

Hirschsprung ligos gydymas vaikams

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti pateiktą anomaliją yra chirurginis įsikišimas. Konservatyvus požiūris reikalingas tik operacijos išvakarėse. Tai padeda palengvinti ir mažinti Hirschsprung ligą - gydymas apima pašalinimą patologijos simptomus, normalizuojant išmatų išmetimą ir atstatant žarnyno judrumą. Po chirurginio gydymo svarbu užtikrinti vaiko tinkamą priežiūrą ir laikytis specialios dietos.

Hirschsprungo liga vaikams - klinikinės rekomendacijos

Kai diagnozė patvirtinta ir gydytojas paskyrė operacijos datą, būtina pasirengti procedūrai. Megakolonas vaikams apima šias gydymo priemones:

1. Žarnyno obstrukcijos pašalinimas. Reguliariai sumontuotas sifono klišes, įvedus šiltą natrio chlorido koncentracijos 0,9% koncentraciją.
2. Žarnyno mikrofloros restauravimas. Vaikas turi vartoti vaistus, kurie skatina naudingų bakterijų ( probiotikų ) gyvybinę veiklą.
3. Remti imunitetą. Vaikui skirti vitaminai - E, C, B6, B12.
4. Pagerintas išmatų pašalinimas. Normalizuoti žarnų ištuštinimą padeda masažuoti skrandį ir gimnastiką.
5. Užkietėjimo prevencija. Užkirsti kelią fekalijų stagnacijai su dieta, papildyta skaidulomis lygiagrečiai su švaraus vandens naudojimu.
6. Medžiagų apykaitos procesų atkūrimas. Su sunkiais valgymo sutrikimais rekomenduojami intraveniniai elektrolitų tirpalai, gliukozės ir baltymų preparatai.

Hirschsprung ligos chirurgija

Yra keletas chirurginio gydymo būdų, kaip pašalinti aptariamą ligą. Visi jie susideda iš pažeistų tiesiosios linijos ir sigmoidės žarnos išardymo ir tarp sveikų anastomozės audinių. Kūdikystėje Duhamelio operacija pirmiausia atliekama Hirschsprung liga, tačiau yra ir kitų veiksmingų ir saugių procedūrų tipų:

• Rectosigmoidectomy pagal Svenson-Hyatt-Isakov;
• gili kolorektalinė priekinė anastomozė pagal Rebein'ą;
• Operacija Soave.

Išvardyti metodai veiksmingumo požiūriu yra maždaug vienodi, todėl chirurginės intervencijos tipo pasirinkimą atlieka specialistas. Paskyrus tam tikrą radikalią manipuliaciją, gydytojas vadovaujasi mažo paciento amžiumi ir būkle, įvertina, kaip greitai pasireiškia Hirschsprungo liga. Tėvams svarbu rasti patyrusio chirurgo, visas šias operacijas apibūdina sudėtinga įgyvendinimo technika.

Liga Hirschsprung - dieta

Norint atleisti aprašytos patologijos simptomus, rekomenduojama speciali laxative dieta. Mityba Hirschsprung liga susijusi su produktais, kurie sušvelnina išmatą ir stimuliuoja žarnyno judrumą:

• sėlenų arba krapų nuoma (kūdikiams);
• džiovinti abrikosai, slyvos, ypač jų komponentai;
• moliūgas;
• grikiai, avižos, kviečių košė;
• vieną dieną kefyras;
• runkeliai;
• agurkai;
• jogurtas;
• vegetariškos sriubos;
• garstyčių kotletai ir soufliai iš mažai riebios dietos mėsos;
• augaliniai aliejai;
• šviežios uogos, vaisiai ir daržovės.

Iš dietos turime išskirti viską, kas sustiprina ir provokuoja fermentacijos procesus žarnyne:

• kriaušės;
• ryžiai, manų kruopos;
• švieži balta ir ruginė duona;
• rūkyti produktai;
• bandelė ir pyragas;
• kakava ir šokoladas;
• sėklos;
• kopūstai;
• riebalinė mėsa;
• turtingi sultiniai ir sriubos;
• bulvės (ribotu kiekiu);
• makaronai;
• vyšnios;
• saldumynai su aliejaus kremais;
• pupos;
• tvirtas pienas.

Hirschsprungo liga vaikystėje - pasekmės

Neteisingai ir laiku gydant, manoma, kad anomalija gali pablogėti, ypač jei ji diagnozuota naujagimiui. 80% tokių atvejų Haraldo Hirschsprungo liga sukelia kūdikio mirtį. Kai chirurgija buvo atliekama laiku ir kokybiškai, prognozės gerokai pagerėjo, maždaug 90% mažų pacientų grįžta prie patenkinamų rodiklių.

Kiti dažni Hirschsprung ligos komplikacijos:

• ūminis enterokolitas;
• anemija;
• žarnyno obstrukcija ;
• sunkus intoksikacijos;
• peritonitas;
• karščiavimas;
• žarnyno kraujavimas;
• fistula;
• stenozė;
• fekalinis šlapinimasis.