Kraujo ląstelės daugiausia gaminamos iš kaulų čiulpų ir yra suskirstytos į tris grupes: eritrocitus, leukocitus ir trombocitus. Dėl įvairių priežasčių šis mechanizmas gali būti sutrikdytas, dėl kurio atsiranda aplazinė anemija, kurioje visi trys kraujo komponentai nustoja būti gaminami arba pagaminti nepakankamai.
Aplasticinė anemija - priežastys
Dažniausiai liga vystosi dėl nežinomų priežasčių, tokiais atvejais ji vadinama idiopatine.
Kitais atvejais kaulų čiulpų patologiją sukeliantys veiksniai yra tokie:
- apšvitinimas su radioaktyviomis medžiagomis;
- didelių toksinų perneša į toksinų kūną (sunkiųjų metalų druskos, arseno);
- paveldimumas;
- genetinės mutacijos;
- infekcinės ligos;
- vartoti tam tikrus vaistus (citostatikus, analgetikus, nesteroidinius priešuždegiminius vaistus);
- autoimuniniai sutrikimai ( Sjogreno liga ).
Aplasticinė anemija - simptomai
Ilgalaikiai ligos požymiai nerodomi arba yra tokie nematomi, kad jie nesukelia priežasties paskambinti gydytojui.
Simptomai gali pasireikšti retai ir ilgai nesilaikyti, palaipsniui didėja recidyvas ir pablogėja paciento būklė. Paprastai jiems būdingas kraujo komponentų trūkumas:
- silpnumas;
- odos bėrimas;
- kraujavimas iš dantenų, nosies;
- širdies susitraukimai;
- mažos hematomos, dažniausiai po oda;
- dusulys ;
- polinkis į infekcines ligas;
- galvos skausmas ir galvos svaigimas.
Aplasticinė anemija - diagnozė
Jūs galite atlikti tik tikslią diagnozę remiantis kaulų čiulpų tyrimo rezultatais. Jo egzempliorius gaunamas trepanondopsijos ar biopsijos būdu. Atliekant audinių tyrimą nustatoma, ar kraujo ląstelių susidarymas yra nepakankamas, ar yra greitas baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir eritrocitų sunaikinimas.
Be to, aplastiška anemija apima kraujo tyrimą, nustatant trijų komponentų biologinio skysčio turinį.
Aplasticinė anemija - prognozė
Ilgalaikis gydymas, ypač kai ligos progresuoja sunkia forma, prognozė yra nepalanki - pacientai miršta tik per kelis (3-5) mėnesius.
Gydant tinkamą gydymą, atsiranda aplazinė anemija: daugiau kaip 80% pacientų patiria pagerėjimą ir grįžta prie normalaus gyvenimo.
Aplasticinė anemija - gydymas
Patologinės medikamentinės terapijos metu ilgalaikis imunosupresinių vaistų (antimotsitarnogo arba antilymfotsitarnogo globulinas) vartojimas kartu su ciklosporinais. Siekiant išvengti šių preparatų neigiamo šalutinio poveikio, papildomai skiriami steroidiniai hormonai (dažniausiai metilprednizolonas).
Be to, terapijos metu būtina reguliariai kraujo perpylimui atkurti normalų jo sudėtį. Taip pat svarbu naudoti augimo faktorius (granulocitų kolonijas skatinančius veiksnius), kurie skatina
Siekiant užkirsti kelią infekcinėms ir grybelinėms ligoms, kurios pablogina anemijos eigą, atliekama profilaktika antibiotikams ir flukonazolo preparatams.
Efektyviausias būdas gydyti ligą yra kaulų čiulpų transplantacija iš sveiko donoro, pageidautina, suderinamas giminaitis, pavyzdžiui, brolis ar sesuo. Transplantacija geriausiai veikia, jei pacientas yra jaunas ir ilgai nesikerta su liga. Verta paminėti, kad retais atvejais organizmas atmeta transplantacuotą kaulų čiulpą, nepaisant imunomoduliuoto gydymo.