Viena iš labai retų ir pavojingų ligų yra amiotrofinė šoninė sklerozė. Ši liga sukelia daugelio žmogaus kūno raumenų paralyžią, o sąmonė išlieka visiškai aiški. Garsiausias pavyzdys yra žinomas teorinis fizikas Steponas Hawkingas, kuris yra išskirtinis atvejis, nes amiotrofinė sklerozė paprastai per 3-5 metus sukelia mirtį, o Hawking sugebėjo stabilizuoti būklę daug ilgiau.
Pagrindiniai amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai
Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslių amiotrofinės šoninės sklerozės priežasčių. Kai kurie mano, kad ši liga yra paveldima, o kai kurios - virusinės. Dėl to, kad ALS pasitaiko apie 3 žmonėms iš 10 000 ir progresuoja gana greitai, simptomų tyrimas yra šiek tiek sunkus. Yra įrodymų, kad amiotrofinė šoninė sklerozė yra autoimuninės kilmės, bet kiekvienu atveju ligos priežastys gali būti skirtingos ir ne visada aiškios.
Ligos negalima nustatyti makroskopiniu tyrimu, todėl šiuo atveju kompiuterinė tomografija nesuteikia rezultato. Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė pagrįsta smegenų žievės ląstelių ir viso smegenų spenelio stiebo mikroskopine analize. Tik tokiu būdu liga gali būti nustatyta ir atskirta nuo kitų centrinės nervų sistemos pažeidimų, turinčių panašių simptomų.
Ankstyvosiose stadijose ALS praeina beveik nepastebimai, gali būti tik pasireiškusi galūnių tirpimu ir kalbos sumaišimu. Laikui bėgant ženklai tampa ryškesni:
- dalinis paralyžius kai kurių viršutinių ar apatinių galūnių raumenų;
- blogėja pusiausvyros jausmas;
- įvyksta spastiškumas;
- intensyvesni giliai refleksai;
- yra staigios ir nekontroliuojamos juoko ar verksmo;
- pėdos užšalimas;
- Pečių ir klubų diržų raumenų atrofija, spauda;
- kalba tampa neskaidri ir nesuderinama;
- sunku kvėpuoti;
- yra silpnumas ir depresija .
Galutinė diagnozė nustatoma po to, kai nustatomi vienareikšmiai paciento centrinių ir periferinių motoneuronų pralaimėjimo požymiai. Tai reiškia, kad variklio neuronų sunaikinimo procesas prasidėjo ir netrukus pasibaigs paralyžius. Dažnai iki šio taško pacientai negyvena, nes mirtis atsiranda dėl sunkumų kvėpavimo funkcijos dėl atitinkamų raumenų atrofijos.
Amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas
Kadangi nėra ligos vystymosi priežasčių, jos gydymas nėra veiksmingas. Jūs galite šiek tiek sulėtinti procesą, naudodamiesi palaikomuoju gydymu, kad palengvintumėte jo apraiškas. Pirmiausia tai yra dirbtinė ventiliacija plaučiuose. Šis metodas aktyviai naudojamas Vakaruose ir leidžia prailginti paciento gyvenimą 5-10 metų. Buvusių NVS šalių ši technika praktiškai nenaudojama dėl didelės įrangos kainos.
Yra tik vienas vaistas, kuris gali sulėtinti ligos progresavimą. Tai Riluzolas, kuris apima rilutec. Jis sustabdo paciento glutamato gamybą kūnu, dėl kurio motoneuronų sugadinimas tampa mažiau reikšmingas. Riluzolas buvo pradėtas vartoti nuo 1995 m. JAV ir daugelyje Europos šalių, tačiau šis vaistas dar nebuvo įregistruotas ir nenaudojamas.
Net jei jums pavyko gauti vaistą, nesitikėkite, kad tai labai paveiktų ligos eigą. Vidutiniškai gydymas Riluzole pašalina poreikį prijungti ventiliatorių maždaug mėnesį.